Hemofiilia nimetatakse kaasasündinud väärarengute vormis verehüübimise süsteemi. Inimesed, kellel on hemofiilia sünnist saadik kadunud (või on väga väike maht), spetsiaalsed valgud, mis on projekteeritud taluma vastus kvaliteeti vere hüübimist - nn hüübimisfaktorid. On mitut tüüpi hemofiilia, kuid kõige levinumad aktsepteeritud hemofiilia A tüüpi puuduseks kaheksanda faktori ja tüüpi hemofiilia üheksandas puudumisega tegur.
Hemofiilia - kaasasündinud häire vere hüübimise süsteemi
Kui tihti leidnud haiguse
Ametliku statistika kohaselt, üks laps kümnest tuhat võimalust sündida hemofiilia A-tüüpi B tüüpi hemofiilia täita kuus korda vähem. Umbes üks kolmandik perekondade hemofiilia avastada esmakordselt.
Kuhu see hemofiilia
Hemofiilia B ja on tingitud asjaolust, et juhtudel kaasasündinud defekt geene, mis asuvad X kromosoomi. Nagu me teame, õiglasem sugu - kaks X kromosoomi, meestel - üks X ja üks Y kromosoom. Nii naine, kes on defektne X kromosoomi peetakse tervislik. Aga ta on kandja haiguse ja saab selle edasi poole oma järglastele. Selle ajaloolise näiteks hemofiilia edastamise kaudu naiste liin võib põhjustada Queen Victoria, kandja hemofiilia A. paratamatult pidid läbima nende järeltulijad haiguse paljud royal maja Euroopas. Poeg Nicholas II, Prince Alexei kannatanud haigus. Selgub, et mees, kellele on defektne X kromosoomis on alati haige. Õnneks ei ole nad võimelised haigust edasi pärimise teel oma poegadele, kuid nende tütred on alati vedajate hemofiilia.
Naised kandja, reeglina ei kannata hüübimishäirete. Ainult väga harvadel juhtudel, mis neil võivad tekkida sümptomid liighigistamist ajal menstruatsioon, suurenenud veritsus pärast hamba väljatõmbamist.
Kuidas hemofiilia
Sünnidefekti geenid
Peamine sümptom hemofiilia on suurenenud, rikkaliku veritsus, mis tekib nagu tavaliselt, vähene vigastusi. Sageli on hemorrhages aju ja liigeseid.
Iseloomulikud haigusnähud, on järgmised:
- spontaanse verevalumi teke;
- hematomas tekkida väiksemaid vigastusi;
- mõnel juhul, ulatusliku hematoom moodustunud suured vere kogunemine naha alla;
- keha kalduvus verejooksude;
- Sageli on ninaverejooks;
- veritsevad igemed pärast visiiti hambaarsti, hammaste, väike kahju;
- juhtuda intraartikulaarsed verejooks;
- koos hemarthrosis koos verejooksud liigestes on valu, turse, tihedad liigeste liikuvus, ühised inetus, kui mitte kohe tehtud meditsiinilist sekkumist.
Vaata ka:Tüübid hemofiilia ja nende diagnoosimine
Autor: Elena Light arsti
