Hemofiilia nimetatakse pärilik haigus, mille järsult aeglustunud vere hüübimist või liigne verejooks puudumise tõttu kaheksanda (hemofiilia A-tüüpi) või üheksas (hemofiilia B tüüpi) plasma hüübimisfaktorid. Päritud retsessiivne haigus, silmadega X-seotud tüübist. See tähendab, et haigus on võimalik esitada üksnes mehed, naised ka mängida rolli kandjad hemofiilia.
Tüübid hemofiilia
Tavapärased eristada kolme tüüpi hemofiilia (B, A, C). Hemofiilia nähtus diagnoositud retsessiivne mutatsioon X-kromosoomis. See protsess on seotud puudumine vere vajalikud valgu, geneetilise defekti antihemofiilse globuliin - nn faktor VIII. Nagu hemofiilia peetakse klassikaline, ta võib leida enamasti 80-85 protsenti patsientidel hemofiilia. Tõsine verejooks operatsioonide ajal ja vigastustega tasandil VIII faktori viie kuni kakskümmend protsenti juhtudest.
Kui diagnoositakse hemofiilia B retsessiivne mutatsioon X-kromosoomi - juuresolekul defektiga vere faktor IX. Häiritud teket teisese hüübimise kork.
Hemofiilia C on alati seotud nähtus autosoomne retsessiivne mutatsioonid - defektsed vere tegur XI, kes kohtusid peamiselt Ashkenazi juudid. Hemofiilia C on praegu välja jäetud liigitus, et kliinilised nähud, see erineb oluliselt tüüpi ja B.
Diagnoos sümptomid
Haiguse iseloomustab välimus veritsev lihased, liigesed ja siseorganite, mis võib olla spontaanne või olla põhjustatud kirurgiast või vigastus. Enamasti haigus avaldub teisel poolel esimese - alguses teisel eluaastal, kuid mõnikord kohe pärast sündi.
Kuidas ravida haigust
Kõvenemisprotsessi hemofiilia õnnistatud teatud funktsioone. Keelatud kõik subkutaanselt, intramuskulaarselt, intradermaalselt. Kõik ravimid on siseneda veeni või võtta suu kaudu. Kui oled verejooks võimalike massi, sõltumata sellest, lokaliseerimine, liigesevalu, turse neid kergeima sisemine verejooks, trauma, rikkudes naha terviklikkuse näitab kohest kasutuselevõttu antihemofiilse ettevalmistusi. Täites operatsioon tuleb kõigepealt sisestada antihemofiilse globuliini.
Haigust peetakse ravimatu, kuid selle voolu saab reguleerida patsiendile manustamist puuduva hüübimisfaktori - otse patsiendi veeni. Selle tõttu verejooksu ei saa või ei suuda vähendada selle negatiivset mõju.
