Under psevdogemofiliey alles hiljuti mõeldud erinevaid hemorraagilise diateesi tundmatu etioloogiaga. In sellist tüüpi haiguste salvestatud kalduvus verejooksude keha, mis ei ole seotud ühegi trombotsütopeenia või puudumine vereliistakuid või ilmsete verehüübimise häire.
Mida nimetatakse psevdogemofiliey
Viimastel aastatel on teadlased suutnud rohkem teada mehhanismid, mis põhjustavad diathesis, et mõiste psevdogemofilii suutnud vähendada. Haigus kuulub rühma otsustas kaasasündinud hemorraagilise diateesi, mis võib olla pärilik domineeriv iseloomujoon mõlemast soost isikuid. Kõige püsivad selle haiguse sümptomeid hulka pikliku verejooksu ajal. Lisaks diagnoositakse tavaliselt positiivne endoteeli sümptom, mis vere hüübimise ja trombotsüütide arv jäi normi piires.
Haigussümptomeid
Sest psevdogemofilii iseloomustavad sellised sümptomid, mis meenutavad tõsi hemofiilia. Nende hulka kuuluvad:
- intraartikulaarset hemorraagia;
- levis hematoomi nahaaluskoes ja sügav kudede kihti.
Esialgu arvati, et taud on kaasasündinud anomaaliaid kapillaaride naha ja limaskestade ärritust. Need kõrvalekalded seisneda selles, et laevad näidata võimetus vahelülid pärast vigastust (Capillaroscopic uuring). Kuid see ei ole omane sümptom kõikidel patsientidel.
Psevdogemofiliyu kohtuvad mõlema soo puhul. Haigus avaldub juba varases lapsepõlves ja mitmekesine intensiivsusega. Varajaste sümptomite tavaliselt nimetatakse:
- igemete, nina;
- veriköha;
- verejooks kuseteede;
- verejooks seedetraktist.
Patsiendid on sageli verevalumid, eriti õlad ja jalad. Harvem verevalumid, verejooksud liigestes. Iga laps, kes on diagnoositud sündroomi psevdogemofilii peidab potentsiaalset ohtu traumajärgse verejooks, eriti pärast operatsiooni. Verejooks võib puudutada peaaegu kõiki elundeid. Tuleb rõhutada, et ei kliinikus haiguse ega stereotüüpne uuring hemostaas (endoteeli sümptom, verejooks ajal trombotsüütide arv) ei ole piisav täpse eristamine teatud diathesis, mis on kombineeritud nime all psevdogemofilii. Täpne diagnoos nõuab spetsiaalseid uuringuid vere hüübimist.
