Magediabeedi on pärilik haigus, mille neerud kaotavad võime toota uriini, mis on seotud kaotuse tunne neerutuubulitesse. Nefrogeenseks magediabeedi, neurohypophyseal eristatakse mille juures reaktsioon neerude konserveeritud.
Haiguse avaldub
Haigused võivad tekkida kolmandal ja kuuendal elukuul. Patsiendi piinades:
- rohke diurees;
- oksendamine;
- kalduvus kõhukinnisuse;
- palavik;
- janu (või ei pruugi);
- imiku päevas uriiniproovide jõuab kaks liitrit, vanemas eas - 5-10 liitrit;
- soola palavik;
- konvulsiivsed tingimused;
- pidev rikkumine vee ja soolade tasakaalu;
- arengut alatoitumuse;
- lükata füüsilise ja vaimse arengu.
Aga kui vedelik on sisse piisav kogus, seda ei järgita. Vanematel lastel on haruldane dehüdratsioon, vedeliku kadu kompenseerida oma vastuvõtu.
Kuidas diagnoosida haigus
Diagnoosimiseks on vaja kasutada neerubiopsia. Ajal histoloogilise uurimise käigus tuleb eristada seisundi magediabeedi:
- alates nefronoftiza;
- idiopaatiline hüperkaltsiuuriaga;
- Kroonilise hüpokaleemia;
- tsüstinoosiga.
Korraldades funktsionaalse uuringu aitab selgitada haiguse diagnoosimiseks. Uriiniproov kontsentratsioon põhineb va suubla kaksteist tundi (lastel on parem kasutada öist pausi, näiteks koos üheksateist kella seitsmeni hommikul). Selle katse loetakse kehtivaks ainult kahtluse korral, nagu nähtub magediabeedi see on ohtlik. Üldiselt eristusdiagnoosis magediabeedi ei tundu eriti raske.
Kuidas ravida haigust
Paranemisprotsessi neeru- magediabeedi on sümptomaatiline ja suunatud peamiselt säilitada vett ja soola tasakaalu organismis (sissejuhatus vedeliku piisavas koguses). Kui laps loobub vedeliku tarbimine, samuti sümptomid dehüdratsioon juhul vedelikku veeni ja kõige sagedamini kasutatav viis protsenti glükoosilahust. Sulfanilamiid kasutatud diureetikumide sh hüdroklorotiasiidi annustes 25-100 milligrammi päevas, vähendab oluliselt diureesi. Antidiureetilise mistõttu nende ravimite toime on kestnud juba mõnda aega pärast nende kõrvaldamist vastavalt olulised piirangud soola dieeti.
Kui ravi hüdroklorotiasiidiga on pakkuda pidevat järelevalvet happe-aluse tasakaalu veres, samuti sisu plasma kaaliumi. Tänu võimalus moodustada hüpertooniline dehüdratsioon tõsist ohtu patsientide, eriti väikelastele, on palavikuga kulgev haigus, kirurgia liiguvad piirkondades soojas kliimas. Cure suhteliselt soodne prognoos.
