Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) või idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (fraktsiooni autor, kes kirjeldatud haiguse 1735), on seotud seisundi vähenemine vereliistakute arvu perifeerses veres, mida ei saa seostada ühegi konkreetse eksogeense etioloogiliste tegur.
Rastprostranennost
Purpur
Esinemissagedus ITP kõrgeim lapsepõlves ja on umbes 1, 5-2 per 100,000. Lapse elanikkonnast. Haigus esineb võrdse sagedusega poisid ja tüdrukud; täiskasvanutele - palju harvem kui lapsepõlves.
Etiology
Etioloogia idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on teadmata. See on rõhutatud haiguse nimetus - idiopaatiline, t.e.voznikayuschaya ilma nähtava põhjuseta, mida iseloomustab ebaselge päritoluga. Aga tavaliselt, haigus esineb pärast nakkushaigused, vaktsineerimised, vastuvõtt erinevate ravimitega.
Pathogenesis
Praegu on mitu suurt patogeneesimehhanismid.
1. Suurenenud trombotsüütide destruktsiooni moodustumist trombotsüütide antikehad ja moodustamise antigeen-antikeha kompleksi vereliistakute membraani ja nende järgneva lüüsi (lagunemine, hävitamine).
2. rikkumine laagerdusprotsessis vereliistakud luuüdis, mis viib nende kvantitatiivset ja kvalitatiivset muutusi.
3. Kui purpur trombotsüütide lühendamine eluiga. See ulatub mõnest tunnist 1-2 päeva, arvestades tervetel inimestel on 8-10 päeva.
Kliiniline pilt
Õigeaegne diagnoos
Juhtiv ja kõige tüüpilisem sümptomid idiopaatiline purpur lastel.
1. Naha ja nahaaluskoe verevalum, veritsus limaskestade ja looduslikud õõnsused. Iseloomulike naha ja nahaaluse verevalumi ITP patsientidel on:
a) spontaanne esinemine, peamiselt öösel ja ebapiisavust, mil määral nad välismõjudest (vigastustega);
b) polümorfismi (koos nahaaluse hemorrhages erinevates suurustes - verevalum - seal melkotochechnye või suurem nahk - täppverevalumid);
c) Polükromaatsed (tavaliselt leitud nahal samaaegselt hemorraagia eri värvi - alates sinakas kuni punakas-roheline ja kollane);
g) on asümmeetrilised ja koristamata. "Lemmik" lokaliseerimine naha hemorraagilise sündroomi ei eksisteeri. Seda saab lokaliseeritud suu limaskesta, mandlid, pehmed ja kõvad suulae, tagaküljel kurgus. On peopesad ja jalad ei verejooks, verevalum ja see ei ole täheldatud karvanääpsude. Verevalum läbimõõduga vahemikus 0 5-5 cm või rohkem. Mõnedel patsientidel arv verejooks on nii suur, et nahk muutub sarnasus leopard nahka. Nahaalune hematoom on haruldane. Verejooks limaskestade esinenud pooltel patsientidel; nad välja ja nagu naha hemorraagia, sageli öösel (limaskesta suhu, silma, et al.).
2. Verejooks - Jälgi märk esinemissagedus ITP. Verejooksu spontaanselt samuti pärast operatsiooni (pärast ekstraheerimist hambad, tonsillektoomia jne). Kõige sagedasemad ninaverejooks ja limaskestade suu (kummid, keele ja teised.), Harva - seedetrakti (melena, igemete), hematuuria. Kõige raske ja pikaajaline veritsus tüdrukud - Meno ja metroraagia. Tüdrukute hulgas, kes on jõudnud vanusesse puberteet, emaka verejooksu tekkida 80%. Metroraagia jätkub tavaliselt pikaajaline (2-4 nädalat) ja raske ravida.
Diagnostika
In järsult vähenenud vereliistakute arv, muutma oma morfoloogiat (rakud näivad hiiglaslik suurus: kuni 10 mikronit läbimõõduga). On pikaajalise veritsemise Duke'i (kuni 10 kuni 15 minutit, mitte tavapärasel 2-3 minutit), vähendatud tromb tagasitõmbejõud.
Ravi
Õigesti määratud ravi
Haiguse ravi on endiselt keeruline ja raske ülesanne. See hõlmab järgmist:
1 voodi režiim ägeda haiguse staadiumis, hiljem - polupostelny.
2. Toitumine - täielik, kõrge kalorsusega, kergesti seeditav, valkude ja kaaliumi (kohaldatakse glükokortikoidid).
3. Ravimite: glükokortikoidide. Puudumisel mõju kortikosteroidravi kasutada immunosupressandid. Ravimite mõju on tavaliselt näidatud 1, 5-2 kuud, seejärel järk-järgult asendada glükokortikoidide.
4. Kui keeruline konservatiivne ravi on ebaefektiivne, siis kulutada põrna eemaldamine (Splenektoomiale). Näidustused see operatsioon on: a) puudumine ravitoime medikamentoosne ravi; b) püsivad aneemia; c) ähvardab verejooks.
Splenektoomia rohkem kui 80% juhtudest annab stabiilse positiivse efekti. Aga Splenektoomiale tuleks kasutada ainult siis, kui kõik võimalused konservatiivse ravi.
5. sümptomaatiline ravi hemorraagilise sündroomi puhul kasutatakse hemostaatiliste käsn, aminokapronhape, adrokson, Dicynone. Trombotsüüdid kasutatakse ainult siis, kui väljendatakse verejooks, eluohtlik patsient, iseloomu arvestades immuunsüsteemi haigus. Vitamiin kompleksid, aneemia ja teised.
Hoolitse enda ja terveks jääda. Alati teiega oma assistendi tervise arst.
